СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ :: Порфиринова полиневропатия
Главная
 
Мой сайтПятница, 09.12.2016, 18:23



Приветствую Вас Гость | RSS
Главная
Меню сайта

Мини-чат
200

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » 2013 » Декабрь » 30 » СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ :: Порфиринова полиневропатия
10:48

СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ :: Порфиринова полиневропатия





порфиринова полиневропатия

СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Нажмите, чтобы читать статью Нажмите, чтобы читать статьюНаучная статья на тему 'СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ' по специальности 'Медицина и здравоохранение'
  • Автор научной статьи: КУЛИКОВА Т.Н., ГОРБАЧЁВА И.В.
  • Журнал: Бюллетень медицинских интернет-конференций
  • Год выпуска: 2013 Том: 3 Номер выпуска: 2
  • Научная рубрика ГРНТИ: 76 - Медицина и здравоохранение
  • Специальность ВАК РФ: 14.00.00
  • Код УДК: 61
  • Ключевые слова: ПОРФИРИЯ, РЕАНИМАЦИЯ, ЛЕЧЕНИЕ
Скачать PDF Написать рецензию

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — КУЛИКОВА Т.Н., ГОРБАЧЁВА И.В.

Актуальность проблемы: Порфирия - наследственные или приобретённые дефекты генов ферментов, участвующих в синтезе гема. Патогенез: накопление в нейронах дельта-аминолевулиновой кислоты, торможение натрий-, калийзависимой аденозинфосфатазы и блок мембранного транспорта ионов. Развивается демиелинизация, аксональная невропатия. Цель исследования: Анализ клинических наблюдений больных с острой порфирией, находящихся на лечении в ОРИТ ОКБ. Материал и методы: В 2000-2012 гг в ОКБ находилось 6 больных женского пола, четыре в возрасте 18-27 л и двое - старше 40 л. У всех во время приступа острой порфирии отмечалось изменение цвета мочи — от розоватого до красно-бурого (цвета бургундского вина). Исследовалось содержание общих порфиринов, порфобилиногена, дельта-аминолевулиновой кислоты. Результаты: Больные поступили в тяжелом состоянии с подозрением на острый живот, по этому поводу проводились диагностические лапароскопии, оперативные вмешательства. Б-я К., 21 г с жалобами на боли в животе обратилась в ЦРБ, ей была выполнена аппендэктомия и вскоре появилась слабость в ногах повторно оперирована для исключения кишечной непроходимости, после чего наросли двигательные расстройства и нарушилось дыхание. Была переведена в реанимационное отделение ОКБ. Основные патологические синдромы: тяжелая полинейропатия, грубый тетрапарез, паралич дыхательной мускулатуры. У других больных наблюдались эпиприпадки, галлюцинаторно-параноидный синдром. Изменение цвета мочи отмечалось у всех пациентов, содержание порфобилиногена повышалось до 77,3мг/л ( норма 0-20), дельта-аминолевулиновой кислоты до 25,3мг/л ( норма 0,1-4,5).Четыре случая с летальным исходом. Лечение включало углеводную диету, большие дозы глюкозы парентерально, терапию рибоксином и фосфаденом, патогенетическую терапию аргинатом гемина (нормосанг). Выводы: В результате полисиндромности проявлений порфирии больные поступают в стационары различных профилей. При неверной диагностике летальность составляет 60%. Клиницисты, сталкивающиеся с острой порфирией, должны иметь список лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание, к ним относят анальгетики, сульфаниламиды, барбитураты и пр.Более частое проявление острой порфирии у женщин указывает на связь с гормональным фактором.

Научная статья по специальности "Медицина и здравоохранение" из научного журнала "Бюллетень медицинских интернет-конференций", КУЛИКОВА Т.Н., ГОРБАЧЁВА И.В.


Библиографическая ссылка по ГОСТ Р 7.0.5—2008 (электронная) КУЛИКОВА Т. Н., ГОРБАЧЁВА И. В. СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ // БМИК. 2013. №2. URL: http://cyberleninka.ru/article/n/slozhnosti-diagnostiki-porfirii-v-otdelenii-reanimatsii (дата обращения: 29.11.2013).

Библиографическая ссылка по ГОСТ Р 7.0.5—2008 (печатная) КУЛИКОВА Т. Н., ГОРБАЧЁВА И. В. СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ // БМИК. 2013. №2. С.83.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению, автор научной работы — КУЛИКОВА Т.Н., ГОРБАЧЁВА И.В.

Текст научной работы на тему "СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОРФИРИИ В ОТДЕЛЕНИИ РЕАНИМАЦИИ". Научная статья по специальности "Медицина и здравоохранение"

Бюллетень медицинских Интернет-конференций (^БЫ 2224-6150) 2013. Том 3. № 2

Ю: 2013-02-4-Т-2316 Тезис

Куликова Т.Н., Горбачёва И.В.

Сложности диагностики порфирии в отделении реанимации

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России, кафедра скорой неотложной и анестезиолого-реанимационной помощи

Научный руководитель: к.м.н, ассистент Куликова Т.Н.

Актуальность проблемы: Порфирия - наследственные или приобретённые дефекты генов ферментов, участвующих в синтезе гема. Патогенез: накопление в нейронах дельта-аминолевулиновой кислоты, торможение натрий-, калийзависимой

аденозинфосфатазы и блок мембранного транспорта ионов. Развивается демиелинизация, аксональная невропатия.

Цель исследования: Анализ клинических наблюдений больных с острой порфирией, находящихся на лечении в ОРИТ ОКБ.

Материал и методы: В 2000-2012 гг в ОКБ находилось 6 больных женского пола, четыре в возрасте 18-27 л и двое - старше 40 л. У всех во время приступа острой порфирии отмечалось изменение цвета мочи — от розоватого до красно-бурого (цвета бургундского вина). Исследовалось содержание общих порфиринов, порфобилиногена, дельта-аминолевулиновой кислоты.

Результаты: Больные поступили в тяжелом состоянии с подозрением на острый живот, по этому поводу проводились диагностические лапароскопии, оперативные вмешательства. Б-я К., 21 года, с жалобами на боли в животе обратилась в ЦРБ, ей была выполнена аппендэктомия и вскоре появилась слабость в ногах; повторно оперирована для исключения кишечной непроходимости, после чего наросли двигательные расстройства и нарушилось дыхание. Была переведена в реанимационное отделение ОКБ. Основные патологические синдромы: тяжелая полинейропатия, грубый тетрапарез, паралич дыхательной мускулатуры. У других больных наблюдались эпиприпадки, галлюцинаторно-параноидный синдром. Изменение цвета мочи отмечалось у всех пациентов, содержание порфобилиногена повышалось до 77,3 мг/л (норма 0-20), дельта-аминолевулиновой кислоты до 25,3 мг/л (норма 0,1-4,5). Четыре случая с летальным исходом. Лечение включало углеводную диету, большие дозы глюкозы парентерально, терапию рибоксином и фосфаденом, патогенетическую терапию аргинатом гемина (нормосанг).

Выводы: В результате полисиндромности проявлений порфирии больные поступают в стационары различных профилей. При неверной диагностике летальность составляет 60%. Клиницисты, сталкивающиеся с острой порфирией, должны иметь список лекарственных препаратов, провоцирующих заболевание, к ним относят анальгетики, сульфаниламиды, барбитураты и пр. Более частое проявление острой порфирии у женщин указывает на связь с гормональным фактором.

Ключевые слова

порфирия, реанимация, лечение

© Бюллетень медицинских Интернет-конференций, 2013

www.medconfer.com



Источник: cyberleninka.ru
Просмотров: 153 | Добавил: nforeas | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Декабрь 2013  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031

Архив записей

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz


  • Copyright MyCorp © 2016
    Бесплатный хостинг uCoz