Полиневропатии :: Полиневропатический тип нарушения чувствительности
Главная
 
Мой сайтПятница, 31.10.2014, 21:19



Приветствую Вас Гость | RSS
Главная
Меню сайта

Мини-чат
200

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 0
Гостей: 0
Пользователей: 0

Главная » 2013 » Декабрь » 27 » Полиневропатии :: Полиневропатический тип нарушения чувствительности
11:23

Полиневропатии :: Полиневропатический тип нарушения чувствительности





полиневропатический тип нарушения чувствительности

Полиневропатии

Полиневропатии По темпам развития делятся на:
острые (дни), подострые (недели), хронические (месяцы)

Клиника
- периферический тетрапарез
- арефлексия
- нарушение чувствительности (по типу "носков", "перчаток")
- вегетативная дисфункция (вазомоторные, нарушения потоотделения и др.)
- симметричность

Множественная мононевропатия отличается:
- одновременно или последовательно поражаются отдельные нервные стволы
- асимметричность двигательных и чувствительных нарушений
- часто связана с соматическими заболеваниями

Причины множественной мононевропатии
- сахарный диабет
- гипотиреоз
- акромегалия
- васкулиты (узелковый периартериит, аллергический гранулематозный ангиит, гранулематоз Вегенера) - поражение vasa vasorum
-диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шегрена)

Саркоидоз
- криоглобулинемия
- амилоидоз
- опухоли (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, нейрофиброматоз)
- моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения
- наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления (компрессия нервов)

Группы:

демиелинизирующие
- аутоиммунные (с.Гийена-Барре, ХВДП)
- токсическая (дифтерия)
- наследственные
характерны:
- раннее выпадение всех сухожильных р-сов
- более грубое выпадение глубоких видов чувствительности, сенситивная атаксия
- относительная сохранность болевой и температурной чувствительности
- чаще вовлекаются и проксимальные сегменты
- более выражены и распространены парезы, менее выражены атрофии мышц
- утолщение нервов при хроническом течении
- полное восстановление через 6-10 нед. у большинства больных

аксонопатии
- токсический фактор
- наследственность
характерны:
- постепенность развития
- преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей (особенно ног)
- мыстрое развитие амиотрофий
- частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций
- сохранность сухожильных рефлексов с проксимальных отделов конечностей (на ранних стадиях)
- медленное и неполное восстановление

Комплекс исследований

обязательный:
- клинический анализ крови, на глюкозу, мочевину, креатинин, кальций, печеночные ферменты
- электрофорез белков плазмы
- анализ мочи общий
- рентгенография грудной клетки
- УЗИ брюшной полости
- анализ крови на ВИЧ-инфекцию

по показаниям:
- инструментальные исследования ЖКТ, мочеполовой системы
- ЛП
- тесты на ревматические заболевания
ЭНМГ дифференцирует аксонопатии от миелинопатий

ХВДП
в отличие от синдрома Гийена-Барре:
- более медленное развитие (фаза прогрессирования не менее 2 мес)
- отсутствует в анамнезе предшествующая инфекция
- более выраженные нарушения чувствительности (в т.ч.глубокой)
- меньше выражен болевой синдром
в любом возрасте
чаще – неуклонное или ступенеобразное прогрессирование
слабость вначале в дистальных отделах ног--->руки и проксимальные отделы ног, развивается арефлексия и нарушения чувствительности
часто – постуральный тремор в руках
иногда - ЧН (глазодвигательные, VII,бульбарные), отек II
СМЖ – белково-клеточная диссоциация
ЭНМГ – признаки демиелинизации
Редко – потребность в ИВЛ

Лечение ХВДП
-плазмаферез (30-40 мл/кг 2 раза в нед.-1 мес) или кортикостероиды (преднизолон внутрь 1-1,5мг/кг по достижении эффекта снижение по 10мг ч/нед, затем прием ч/день, затем снижение по 10мг/мес с переходом на поддерживающую дозу 10-30 мг ч/день
при необходимости + азатиоприн 2-4 мг/кг или в/в иммуноглобулин
- пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона, иммуносорбция

Mультифокальная двигательная невропатия
- редкое, преимущественно у молодых мужчин
- прогрессирующая асимметричная слабость дистальных мышц, отчетливее в руках
- ЭНМГ-множественные блоки проведения по двигательным волокнам при сохранности -по чувствительным
- (не характерны - поражение ЧН, чувствительные расстройства, СМЖ - в норме)

лечение:
в/в иммуноглобулин

Дифтерийная полиневропатия
в начале (на 3- 4 нед.) появляются:
- паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса
- на 4-5 нед.- нарушение аккомодации
- на 5-7 нед.- паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно VII, VIII, V(двигательной порции), добавочного, XII, X ЧН
редко - признаки поражения ц.н.с.
- генерализованная сенсомоторная полиневропатия на 6-12 нед (чаще на 50-ый день) - дистальные отделы ног--->проксимальные отделы ног, мышцы рук, туловища (вкл.дыхательную мускулатуру)
иногда преобладает "дифтерийный псевдотабес"
СМЖ - значительное повышение белка, иногда - легкий лимфоцитарный плеоцитоз
ЭНМГ- признаки демиелинизации

лечение:
- антитоксическая сыворотка в острой стадии (желательно до 48 час)
- поддерживающая и симптоматическая терапия (кортикостероиды и плазмаферез неэффективны)
- в период восстановления лечебная гимнастика, массаж, физиопроцедуры

Полиневропатия, связанная с моноклональной гаммопатией
5-10% случаев
- М-градиент при электрофорезе сыворотки (должен быть подтвержден иммуноэлектрофорезом сыворотки мочи)
- тогда дополнительно рентгенография плоских костей, радиоизотопное исследование, стернальная пункция (дифференцировка с миеломной болезнью, остеосклеротической миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема, криоглобулинемией, первичным системным амилоидозом)
лечение: плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики

Наследственные невропатии
I, IIтипов-болезнь Шарко-Мари-Тута (наиболее частый вариант)
I-типа (демиелинизирующий вариант):
-проявляется до 20 лет
- АД-типа (реже АР)
-медленно нарастающая симметричная слабость в дистальных отделах ног, выраженные атрофии "ноги аиста", "полая стопа")-на руки
- угнетение сухожильных р-сов, легкие чувствительные нарушения, постуральный тремор в руках, утолщение нервных стволов
II-типа (аксональный вариант) отличается отсутствием существенного снижения скорости проведения по нервам,утолщения стволов, редко-"полая стопа"
IVтипа (б-нь Рефсума)
- АР типа
- до 30 лет
- медленно развивающаяся полиневропатия
- атаксия
- пигментная дегенерация сетчатки
- глухота
- ихтиоз
- кардиомиопатия
- диета с ограничением фитола приостанавливает заболевание

Наследственные сенсорно-вегетативные невропатии
чаще - I типа:
- АД тип наследования
- начало во втором десятилетии
- преимущественно нарушение болевой и температурной чувствительности в н/конечностях---> вовлечение глубокой чувствительности, выпадение сухожильных р-сов, появление незаживающих трофических язв на стопах, мутиляция пальцев

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии
наследование – аутосомно -рецессивное
клиника
начало - коликообразная боль в животе, рвота, пульс 140-160, АД++, задержка мочи, красная моча (или темнеет на свету)
дифференцировать:
- острая непроходимость кишечника, язвенная болезнь, панкреатит (возмиожны операции)
первые признаки - парез мышц ног, парестезии, затем поражаются руки, параличи симметр. больше в дист.отд., нарушение кашлевого рефл., сухожильные рефлексы выпадают, боль+++, болезненность нервн.стволов, расстр.чув-сти по полиневритическому типу, мышечно-суставное чувство резко снижено
- тяжелые индуцир.формы в связи с приемом барбитуратов, нейролептиков, антиконвульсантов, транквилизаторов, сульфаниламидов, алкоголя,п ротивозачаточных средств, при инсоляции –с поражением ЧН (III, IV, VI, II - перемежающ., XII, бульбарные расстр. парезы дыхат.мышц, диафрагмы+++, частота дыхания до 50 в мин.
страх, возбуждение, галлюцинации (зрит.,слух.), расстройства памяти, бессонница
стушеванность дисков зрит.нервов
ликвор-норм.или белок + неадекв.секреция АДГ (водная интоксикация) ,часто - перихромная анемия
моча - уробилиноген, порфобилиноген (в острой ст.)
а также:
- остр.демиелиниз. полирадикулоневропатия
- рецидивир. формы полирадикулоневропатии
- вторичные полиневропатии
- опухоль
лечение
- глюкоза 400-600г/сут по 20г/ч энтерально или в/в
- для избежания избытка жидкости вводят 20%р-р глюкозы в/в
- препараты гема по 3-4 мг/кг 1-2 раза/день 3-6 дн в/в капельно в 100мл изотонического р-ра хлорида натрия в течение 30мин
- симптоматические средства




Источник: medkarta.com
Просмотров: 72 | Добавил: nforeas | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Декабрь 2013  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031

Архив записей

Друзья сайта
  • Создать сайт
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Все проекты компании


  • Copyright MyCorp © 2014
    Бесплатный хостинг uCoz