Основные клинические формы полинейропатий: диагностика, подходы к лечению :: Наследствена полиневропатия
Главная
 
Мой сайтВоскресенье, 04.12.2016, 00:51



Приветствую Вас Гость | RSS
Главная
Меню сайта

Мини-чат
200

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » 2013 » Декабрь » 30 » Основные клинические формы полинейропатий: диагностика, подходы к лечению :: Наследствена полиневропатия
00:45

Основные клинические формы полинейропатий: диагностика, подходы к лечению :: Наследствена полиневропатия





Актуальность проблемы полинейропатий и полирадикулонейропатий определяется большой частотой и распространенностью данной патологии не только среди болезней нервной системы, но и среди соматических заболеваний. От правильной диагностики и своевременного адекватного лечения во многом зависит исход заболевания — от полного выздоровления до стойких остаточных явлений или даже летального исхода.

Полинейропатия (ПНП) — это не нозологическая форма, а клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

В настоящее время отмечают более 200 причин ПНП. По этиологическим факторам можно выделить ПНП инфекционные и аутоиммунные, токсические, соматогенные, наследственные, при диффузных болезнях соединительной ткани, при синдроме нарушенного всасывания, при воздействии физических факторов.

По морфологическим признакам различают две формы повреждения нерва: миелинопатию и аксонопатию. Клинические проявления аксонопатий и миелинопатий различаются по скорости вовлечения в патологический процесс мышц, по течению процесса, по особенностям вовлечения в процесс двигательных, чувствительных и вегетативных волокон. Синдромология отдельных форм ПНП имеет свои особенности, которые следует учитывать при постановке этиологического диагноза.

Диагностика полинейропатий основана на данных клинического наблюдения и нейрофизиологических исследований (электронейромиография, вызванные потенциалы и др.). Дополнительно может быть использована биопсия нерва и мышцы. Для установления этиологии ПНП могут оказаться полезными биохимические исследования: тесты выявления токсинов или тесты на вызываемые токсинами вторичные эффекты. При сахарном диабете, почечной недостаточности, порфирии, гипотиреозе, гипогликемии лабораторные данные являются неотъемлемой частью диагностики.

Поражение периферических нервов наблюдается при общих инфекциях: дифтерии, сепсисе, ревматизме, хроническом тонзиллите, паротите, ветряной оспе, СПИДе и других заболеваниях.

Наиболее частой формой инфекционных ПНП является дифтерийная полинейропатия. Полиневрит осложняет дифтерию приблизительно в 20 % случаев. Симптомы со стороны нервной системы могут появиться с 3–4-го дня заболевания или через 2–3 недели после исчезновения острых симптомов дифтерии. Дифтерийная ПНП отличается от многих других острых форм участием в процессе черепно-мозговых нервов: блуждающего, глазодвигательного, отводящего, лицевого. Иногда процесс ограничивается только черепно-мозговыми нервами.

ПНП может не только осложнять общие инфекционные болезни, но и возникать как самостоятельное заболевание нервной системы. В основе таких заболеваний лежит аутоиммунный процесс, когда к гликолипидам и гликопротеинам миелиновой оболочки периферических нервов вырабатываются аутоантитела. Частота возникновения аутоиммунных полинейропатий колеблется от 1 до 9 % от общего числа больных, поступающих в неврологический стационар. В случаях, когда в качестве аутоантитела выступают иммуноглобулины класса G, возникает острое развитие.

Выделяют 4 формы иммуноопосредованных полинейропатий:

— острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДПРН) — синдром Гийена — Баре;

— подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДПРН);

— хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДПРН);

— мультифокальная двигательная нейропатия с блоками проведения.

В соответствии с мнением экспертов ВОЗ (1984 г.), основным фактором, позволяющим проводить дифференциальную диагностику, является интервал времени от начала заболевания до времени максимального развития клинических проявлений. При этом время развития ОВДП не должно превышать 3–4 недель. Если время формирования основного клинического синдрома не более 6 недель, при отсутствии ремиссий и обострений его относят по данной классификации к подострым формам. Хроническая форма диагностируется, если время достижения максимума проявлений болезни превышает 8 недель.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена — Барре) чаще возникает в возрасте от 30 до 50 лет. В 2/3 случаев за 1–3 недели предшествуют острые воспалительные заболевания, операции. В клинике ведущими являются периферические параличи с быстрым угасанием сухожильных рефлексов. Процесс обычно симметричный. Могут встречаться офтальмоплегия, птоз, лицевая диплегия, слабость диафрагмы, которые напоминают миастению или ботулизм. Пациенты нуждаются в интубации, поэтому этот вариант является одним из наиболее тяжелых. Диагностирование синдрома Гийена — Барре в типичных случаях обычно не вызывает затруднений, но при необычных формах синдрома необходимо проводить дифференциальный диагноз со многими заболеваниями. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (идиопатическая, первичная) диагностируется тогда, когда отсутствуют какие-либо сопутствующие заболевания или воздействия токсичных веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить наличие ПНП, указание в анамнезе на наличие инфекции, укуса насекомого за несколько недель или месяцев до начала ПНП. Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных расстройств, любые из которых могут превалировать. Возможно возникновение отека диска зрительного нерва и тремора. Течение ХВДПРН может быть рецидивирующим, хронически прогрессирующим. Заболевание чаще наблюдается у женщин, при обследовании выявляются признаки демиелинизации и в центральной нервной системе. При ХВДПРН необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.

Лечение острых и хронических полирадикулонейропатий, ассоциированных с антителами к гликоконъюгатам, направлено на уменьшение концентрации циркулирующих антител и снижение их активности.

При остром синдроме Гийена — Барре эффективны плазмаферез в течение 7–14 дней (3–5 процедур) и введение человеческого IgG в дозе 400 мг/кг в течение 5 дней.

Внутривенный иммуноглобулин G является полиспецифическим иммуноглобулином, полученным из сывороток не менее чем 5000 доноров, содержит не менее 97 % очищенной фракции IgG, без спонтанной агрегации.

При хронических формах синдрома Гийена — Барре лечение обычно начинают с 5-дневного курса внутривенного введения человеческого IgG ежедневно в дозе 400 мг/кг. Курс повторяют через 4 недели, если отмечен положительный эффект, ежемесячную дозу снижают. Если введение IgG не дало эффекта, назначают курс плазмафереза. Если нет эффекта от IgG и плазмафереза, назначают преднизолон в дозе 1–2 мг/кг или азатиоприл, циклофосфамид, циклоспорин.

Прогноз при острых формах благоприятный, при хронических формах, в плане полного выздоровления, чаще всего неблагоприятный.

Токсические полинейропатии чаще всего носят характер аксонального поражения. При продолжающемся поступлении токсина в организм аналогичные изменения развиваются в нейронах спинного мозга, аксонах кортико-спинального и спиноцеребеллярного трактов. Возникает симметричная полинейропатия с преобладанием симптомов в ногах, которая прогрессирует в проксимальном направлении.

При алкогольной ПНП основной причиной поражения периферической нервной системы является не столько токсическое действие алкоголя само по себе, сколько нарушение питания и дефицит в организме витаминов группы В. ПНП обнаруживается у 30–50 % алкоголиков. Течение алкогольной ПНП в большинстве случаев подос­трое. Продромальные явления — боли, парестезии в ногах — часто проходят незамеченными. В течение нескольких дней развивается вялый парез в ногах, иногда в процесс вовлекаются и нервы рук. Нервы туловища и черепно-мозговые нервы не поражаются. Выделяют несколько клинических форм алкогольной полинейропатии: вегетативная форма, чувствительная форма, смешанная форма (чувствительно-двигательная), псевдотабетическая (при выраженных нарушениях мышечно-суставной чувствительности и сенситивной атаксии). Нередко удается проследить стадийность развития заболевания, когда вегетативная полинейропатия переходит в чувствительную, затем — в смешанную и, наконец, в псевдотабетическую форму. Прогноз на ранних стадиях благоприятный. При длительном течении заболевания полного восстановления функции не происходит.

Мышьяковая ПНП возникает в результате острого или хронического отравления мышьяком. Мышьяк используется в ряде производств (стекольная промышленность, производство красок, обоев, обработка кожи). В случаях хронического отравления тяжелых гастритических явлений не бывает, медленно развивается картина сенсомоторной полинейропатии, сопровождающейся интенсивной болью. ПНП часто сопутствуют другие симптомы хронической интоксикации: сыпь, экзема, гиперпигментация кожи, анемия. Лечение заключается в назначении тиоловых препаратов, связывающих мышьяк: унитиола, дикаптола, димекраптола. Прогноз в отношении восстановления функции пораженных нервов благоприятен, но восстановление идет медленно, затягиваясь на многие месяцы.

Свинцовая ПНП может развиваться как профессиональное заболевание у наборщиков, печатников, плавильщиков, литейщиков, маляров, работающих со свинцовыми красками, рабочих резиновой промышленности. Развивается медленно, в течение нескольких недель, иногда на фоне более или менее выраженной общей интоксикации. Характеризуется преимущественным поражением рук. Как правило, развивается двигательная форма ПНП, значительно реже — смешанная сенсомоторная. На руках прежде всего страдают разгибатели пальцев и кисти, сгибательные мышцы в процесс практически никогда не вовлекаются. Ведущая роль в лечении отводится комплексонам или хелатам — веществам, образующим стабильные соединения со свинцом и способствующим резкому ускорению его экскреции с мочой. Прогноз относительно благоприятный, но полное выздоровление может и не наступить.

Сахарный диабет — самая частая причина соматогенных дисметаболических ПНП. По данным разных авторов, диабетическая полинейропатия встречается у 20–60 % больных диабетом. Выраженность ПНП не коррелирует с тяжестью сахарного диабета. Иногда диабет манифестирует с симптомов ПНП. Типичные морфологические изменения — повреждение леммоцитов с сегментарной демиелинизацией, в дальнейшем поражаются и аксоны. Указанные изменения обусловлены гипергликемией, переходом обмена сахаров на сорбитовый путь, нарушением метаболизма миоинозита. Существенное значение придают развитию генерализованной микроангиопатии с ишемией и гипоксией нервов. Наиболее ранним и частым симптомом является ослабление вибрационной чувствительности и исчезновение ахилловых рефлексов. Подобный субклинический вариант ПНП может существовать долгие годы, не сопровождаясь нарушением походки и болями. В других случаях диабетическая нейропатия проявляется острым и подострым развитием поражения отдельных нервных стволов. Чаще всего страдают бедренный, седалищный, локтевой и срединный нервы, по типу мононейропатии. Эти поражения сопровождаются болями, нарушениями чувствительности и парезами соответствующих мышечных групп. Аналогично может возникнуть поражение глазо­двигательного, отводящего или тройничного нерва. Третьим вариантом диабетической нейропатии является развитие тяжелой полинейропатии с интенсивными болями, выпадением чувствительности и выраженными парезами в дистальных отделах конечностей, преимущественно в ногах. Боли усиливаются от тепла, во время отдыха, резко нарушая сон больных. Прогноз в плане выздоровления неблагоприятный. Цель лечения — затормозить прогрессирование процесса, купировать болевой синдром и вегетативные нарушения.

К наследственным полинейропатиям относят гетерогенную группу нейропатий, в основе развития которых лежит генетический дефект белков, участвующих в синтезе миелина или в поддержании нормального функционирования аксонов периферических нервов. Наследственные полинейропатии бывают сенсорными, вегетативными, но чаще всего они носят смешанный моторно-сенсорно-вегетативный характер. Наиболее широко известна наследственная моторно-сенсорная полинейропатия, описанная в XIX веке под названием «невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута». Эта форма наследственной нервно-мышечной болезни является самой распространенной в нашей популяции. К настоящему времени существенный прогресс достигнут в молекулярной диагностике наследственных нейропатий, что связано с появлением новых эффективных и достаточно универсальных молекулярных методов анализа. Были получены реальные доказательства генетической гетерогенности данной патологии.

Для проведения успешного лечения всех форм полинейропатии необходимо во всех случаях подозрения на данную патологию проводить тщательную диагностику и дифференциальную диагностику по этиологическому признаку, патогенетическим механизмам, характеру течения и т.д.

Современные электрофизиологические методы исследования значительно улучшили возможности диагностики поражения периферической нервной системы. Электронейромиография позволяет проводить дифференциальную диагностику полинейропатий на ранних этапах их развития.

Лечение полинейропатии должно быть дифференцированным и комплексным в зависимости от причины, давности и остроты процесса, особенностей течения, выраженности тех или иных симп­томов.

При установлении причины назначается этиотропное лечение: в случаях соматических заболеваний необходима оптимизация лечения основного заболевания, например сахарного диабета; при воздействии токсических факторов — назначение детоксикационной терапии; при миелинопатиях — иммунокорригирующая терапия. Этиотропное лечение возможно только при установлении ее причины. Однако и такое лечение оказывается недостаточным.

Несмотря на разнородность полинейропатии по этиологии, уровню поражения, патоморфологическим проявлениям, значительное сходство клинических симптомов позволяет в определенной степени стандартизировать выбор патогенетического и симптоматического лечения.

Терапевтические мероприятия должны быть направлены на различные патогенетические звенья: стимуляцию компенсаторно-восстановительных процессов, восстановление невральной проводимости возбуждения, коррекцию нарушений кровообращения.

При лечении заболеваний периферической нервной системы давно и успешно используются антихолинэстеразные препараты, обладающие выраженным действием на периферические холинергические синапсы.

В последние годы рядом исследователей было показано, что в лечении заболеваний периферической нервной системы, помимо стандартных антихолинэстеразных препаратов (прозерин — неостигмин метилсульфат), активно применяется антихолинэстеразный препарат ипидакрин.

В отличие от всех антихолинэстеразных средств ипидакрин — единственный препарат с двойным механизмом действия: обратимый ингибитор холин­эстеразы и блокатор калиевых каналов. Благодаря такому двойному механизму препарат улучшает и стимулирует нервно-мышечную передачу, улучшает проводимость по периферическим нервам. Ипидакрин можно применять внутрь 10–20 мг (0,5–1 таблетка) 1–3 раза в день или парентерально (подкожно и внутримышечно 5–15 мг 1–2 раза в день). Курс лечения составляет 1–2 месяца. Возможно применение первые 10–15 дней парентерально, а затем — внутрь. При необходимости курс лечения можно повторить через 1–2 месяца. При терапии ипидакрином отмечены высокая эффективность и отсутствие побочных эффектов. Ипидакрин можно применять в комбинации с нейротропными препаратами и антиоксидантами.

Наряду с медикаментозными средствами при заболеваниях периферической нервной системы необходимо использовать методы физиотерапии. Их назначение определяется стадией и формой заболевания, характером основных клинических проявлений.



Источник: www.mif-ua.com
Просмотров: 644 | Добавил: nforeas | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Декабрь 2013  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
3031

Архив записей

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz


  • Copyright MyCorp © 2016
    Бесплатный хостинг uCoz