Мультифокальная моторная полинейропатия лечение. Моторная мультифокальная нейропатия (клинико-нейрофизиологиче
Главная
 
Мой сайтПятница, 09.12.2016, 18:21



Приветствую Вас Гость | RSS
Главная
Меню сайта

Мини-чат
200

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » 2014 » Июнь » 30 » Мультифокальная моторная полинейропатия лечение. Моторная мультифокальная нейропатия (клинико-нейрофизиологиче
21:48

Мультифокальная моторная полинейропатия лечение. Моторная мультифокальная нейропатия (клинико-нейрофизиологиче





На правах рукописи

ИОСИФОВА ОЛЬГА АЛЕКСАНДРОВНА

МОТОРНАЯ МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ НЕЙРОПАТИЯ (КЛИНИКО-НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ)

14.00.13 – Нервные болезни

14.00.16 – Патологическая физиология

Автореферат диссертации

на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва – 2009

Работа выполнена в Научном центре неврологии

Российской академии медицинских наук

НАУЧНЫЕ РУКОВОДИТЕЛИ:

доктор медицинских наук, профессор Завалишин И.А.

доктор медицинских наук, профессор Меркулова Д.М.

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор Кадыков А.С.

доктор медицинских наук, профессор Никитин С.С.

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ: Московский государственный медикстоматологический университет

Защита состоится “ ” 2009 года в часов на заседании совета по защите кандидатских и докторских диссертаций Д.001.006.01 при Научном Центре неврологии Российской академии медицинских наук по адресу: 125367 Москва, Волоколамское шоссе, 80)

снижение площади последующего М-ответа по отношению к предыдущему на 50% и более по отношению к предыдущему ответу при увеличении длительности М-ответа не более 15% (Гехт Б.М. и соавт, 1995).

Вместе с тем, многие исследователи показали возможность обратного развития локальной демиелинизации на фоне адекватной патогенетической терапии иммуносупрессантами (циклофосфан, азатиоприн) при условии своевременной диагностики заболевания (Cornblath D.R., 1991; Parry G., 1993; Yuki N., Miyagi F. et al., 1996).

Вместе с тем, в российской литературе этот вопрос освящен недостаточно и представлен отдельными работами (Гехт Б.М., Меркулова Д.М., 1997; Кононенко Ю.В., 2005; Меркулова Д.М., Меркулов Ю.А., 2005), что обусловливает актуальность настоящего исследования. Диагноз ММН не устанавливается практическими врачами, и пациенты не получают адекватного лечения. Части больных моторной мультифокальной невропатией выставляется диагноз БАС, и они живут с постоянным чувством страха неизбежной скорой смерти. В отдельных случаях вместо ММН больному устанавливается диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Дифференциальная диагностика этих заболеваний важна, главным образом, из-за различного подхода к лечению, поскольку применяемый при лечении ХВДП преднизолон часто не эффективен в лечении ММН, а, по мнению некоторых исследователей, может даже приводить к ухудшению состояния (Chaudhry V., Cone A. M., Cornblath D. R., 1993).

Выявление больных с ММН среди пациентов с заболеваниями периферического нейромоторного аппарата, недостаточная изученность как клиники, так и диагностики моторной мультифокальной нейропатии, трудности дифференциального диагноза с боковым амиотрофическим склерозом и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией определили цели и задачи настоящего исследования.

Цель исследования: Разработать дифференциально-диагностические критерии моторной мультифокальной нейропатии.

Задачи исследования:

1. Выявить больных с ММН из числа пациентов с поражением нейромоторного аппарата и изучить клинические проявления моторной мультифокальной нейропатии.

2. Исследовать нейрофизиологические особенности ММН при помощи стимуляционной, игольчатой электромиографии, метода магнитной стимуляции.

3. Проанализировать качество жизни больных ММН, используя шкалу инвалидизации в руках.

4. Уточнить дифференциально-диагностические критерии между ММН и БАС и дифференциально-диагностические критерии между ММН и ХВДП.

5. По результатам исследования уточнить патогенетические механизмы развития ММН.

Научная новизна исследования:

Результаты проведенных исследований показали, что формирование персистирующих блоков проведения возбуждения на различных участках нерва определяют основные клинические и нейрофизиологические особенности данного заболевания: патологические изменения наблюдались только в тех мышечных группах, которые иннервировались нервами, имевшими блок проведения возбуждения (БПВ), создавая впечатление «неоднородности, мозаичности» поражения. Мышцы же, иннервируемые нервными стволами без БПВ оставались интактными, даже если они располагались в непосредственной близости от мышц, иннервированных пораженными нервами.

установить правильный диагноз и назначить адекватное патогенетическое лечение.

Практическая значимость работы:

В результате исследования впервые в России выявлена большая группа больных с моторной мультифокальной нейропатией, составившая 2,3% от числа пациентов с заболеваниями периферического нейромоторного аппарата, что соответствует данным мировой статистики. До настоящего исследования диагноз ММН не был установлен ни у одного из пациентов (11 человек из этих больных (64,7%) наблюдались с диагнозом БАС, 5 человек (29,4%) - с диагнозом ХВДП, и 1 человек (5,9%) – с кубитальным тоннельным синдромом).

Проведена комплексная оценка клинических, нейрофизиологических и функциональных особенностей пациентов ММН.

Выявлены критерии дифференциальной диагностики ММН с клинически и электромиографически схожими нозологическими формами.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. В России выявлена и тщательно обследована большая группа больных с моторной мультифокальной нейропатией (ММН) – 17 человек.

2. Клинически ММН больше всего напоминает БАС: наличие выраженных амиотрофий, слабости, фасцикуляций при отсутствии чувствительных нарушений. Электромиографическая картина также сходна при этих заболеваниях: относительная сохранность скоростей распространения возбуждения (СРВ) и выраженные признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса (ДРП), однако только в тех мышечных группах, которые иннервируются нервами, имеющими БПВ. Таким образом, принципиальным отличием ММН от БАС является «мозаичность» (или отсутствие системности) поражения.

амиотрофий, а также признаков ДРП при относительной сохранности СРВ по периферическим нервам.

4. В генезе возникновения фасцикуляций при ММН патофизиологическое значение имеет феномен эктопической активности демиелинизированного участка аксона, возникающий в результате персистирующей локальной демиелинизации.

Работа апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании сотрудников II, III сосудистых, научно-консультативного, нейрогенетического и нейроинфекционного отделений, отделения нейрореанимации, лаборатории клинической нейрофизиологии, лаборатории экспериментальной патологии нервной системы ГУ НЦН РАМН от 02.07.08г.

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, 1 печатная работа принята в печать.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 137 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания пациентов и методов исследования, 3 глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 24 таблицами и 36 рисунками. Библиография включает в себя 136 источников, из них 27 отечественных и 109 зарубежных.

Пациенты и методы исследования.

В основу настоящего исследования легли результаты анализа обследования 17 пациентов (7 женщин, 10 мужчин) с диагнозом «Моторная мультифокальная нейропатия». Средний возраст составил 49,6±7,9 лет Давность болезни к моменту первичного обследования колебалась от 1 года до 20 лет.

Критериями включения пациентов в исследование были:

тоннельных синдромов.

2 выявление БПВ по данным стимуляционной ЭМГ.



Источник: proflibrary.ru
Просмотров: 814 | Добавил: nforeas | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Июнь 2014  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
2345678
9101112131415
16171819202122
23242526272829
30

Архив записей

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz


  • Copyright MyCorp © 2016
    Бесплатный хостинг uCoz