7. Невропатии при автоимунни заболявания на съединителната тъкан :: Сетивна полиневропатия
Главная
 
Мой сайтВоскресенье, 04.12.2016, 00:52



Приветствую Вас Гость | RSS
Главная
Меню сайта

Мини-чат
200

Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 0

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Главная » 2014 » Январь » 9 » 7. Невропатии при автоимунни заболявания на съединителната тъкан :: Сетивна полиневропатия
03:41

7. Невропатии при автоимунни заболявания на съединителната тъкан :: Сетивна полиневропатия





сетивна полиневропатия
7. Невропатии при автоимунни заболявания на съединителната тъкан

Синдромът на Sogren се характеризира с комплекса sicca – xerophthalmia (сухи очи), xerostomia (суха уста) и сухота на други мукозни мембрани.

Епидемиология. Жените боледуват много по-често. Заболяването започва в средна възраст.

Хистопатологично при сензомоторна полиневропатия в периферните нерви се установява аксонална дегенерация и вторична сегментна демиелинизация. Често се вижда неспецифично периваскуларно възпаление на периневралните и ендоневрални кръвоносни съдове. По-рядко се установява некротизиращ васкулит. При сетивна невропатия намалява броя на по-дебелите миелинизирани нервни влакна. Може да има периваскуларно лимфоцитно (CD8 T-клетки) възпаление на ендоневралните и периневралните кръвоносни съдове. В заднокоренчевите ганглии се установява лимфоцитна (предимно CD8 T- клетки) инфилтрация и дегенерация на клетъчните тела.

Етиологията и специфичните тригери не са известни.

Патогенезата на невропатията е автоимунна, но антигените не са известни. Сетивната невропатия се дължи на автоимунна атака, насочена към сетивните ганглии. Някои случаи (30%) могат да бъдат предизвикани от некротизиращ васкулит.

Клинично може да протече със симптоми от засягане на ЦНС, които наподобяват трансверзален миелит или множествена склероза.

Невропатия възниква при 10–50% от пациентите и може да бъде първи симптом. Най-често е аксонална сензомоторна невропатия, със сетивни нарушения и мравучкане в дисталните участъци на крайниците. Могат да се появят парене и парестезии. Ако има мускулна слабост, тя е слабо изразена. Автономната невропатия е рядка.

При някои пациенти се развива сетивна невропатия (ганглионит). Може да започне остро или постепенно, с прогресивни мравучкания и сетивни нарушения в крайниците и понякога в лицето. Ръцете се засягат повече от краката, симптомите са асиметрични, дори едностранни. Намалени са всички сетивни модалности, особено вибрационния и усета за положение на крайниците в пространството. Може да възникне сетивна атаксия и псевдоатетоза. При засягане на долните крайници се установява положителен симптом на Romberg. При някои пациенти може да има намалена сетивност в областта инервирана от тригеминалния нерв. Често има симптоми на автономна недостатъчност с положителен зеничен симптом на Adie, анхидроза, тахикардия и ортостатична хипотония. Сухожилните рефлекси са намалени или липсващи. Мускулната сила е запазена, но движенията могат да бъдат неловки, поради сетивните нарушения.

Изследвания. Често се установяват SS-A/Ro и SS-B/La антитела в серума. В ликвора не се установяват нарушения.

Биопсията потвърждава диагнозата чрез установяване на лимфоцитна инвазия в слюнчените жлези или устните.

Неврографията при пациенти с дистална сензомоторна невропатия установява намаляване на амплитудата на СНАП и на скоростите на провеждане по сетивните влакна. Иглената ЕМГ показва фибрилации и остри положителни вълни, повишена амплитуда и продължителност на акционните потенциали на моторните единици.

При пациенти със сетивна невропатия се установява намаляване на амплитудите или липсващи СНАП в горните и долни крайници. Горните крайници са по тежко засегнати и засягането може да бъде асиметрично. Двигателните влакна не са засегнати.

Лечението е имуносупресивно, но без голям ефект.

Ревматоидният артрит засяга 1% от населението и при 50% от пациентите се наблюдава полиневропатия. Васкулит възниква при 8-25% от пациентите, което прави ревматоидния артрит третият по честота причинител на васкулитна невропатия, след polyarteritis nodosa и изолираните васкулити на периферната нервна система.

Клинично васкулитната невропатия се проявява 10–15 години след другите симптоми на заболяването. Рядко може да бъде първи симптом. Може да се прояви като множествена или застъпваща се множествена мононевропатия или генерализирана симетрична полиневропатия.

Изследванията показват антинуклеарни антитела (ANA), повишени СУЕ и ревматоиден фактор в серума.

Неврографията показва промени, както при други форми на некротизиращ васкулит. При 75% от пациентите с ревматоиден артрит има данни за лека сетивна невропатия, без данни за некротизиращ васкулит.

Биопсията при пациенти без данни за некротизиращ васкулит показва задебеляване на епиневралните и ендоневрални кръвоносни съдове и периваскуларно възпаление.

Системният lupus erythematosus (SLE) е често заболяване на съединителната тъкан.

Болестността при възрастни е 1 на 2000 души население.

Патогенезата е автоимунна. В нервните фасцикули и ендотелните клетки са установени мононуклеарни възпалителни инфилтрати и повишена експресия на клас II антигени.

Клинично се проявява със засягане на множество органи и системи. По-често засяга централната, но може да засегне и периферната нервна система. При 2–27% от пациентите се установява невропатия. Най-често протича с бавно прогресиращи дистални сетивни нарушения. Често е налице лека автономна невропатия. При някои пациенти възникват вторично множествени мононевропатии, вследствие на некротизиращ васкулит. С времето и прогресията на заболяването множествените мононевропатии се припокриват и се създава впечатление за симетрична невропатия. По-рядко се наблюдава генерализирана сензомоторна полиневропатия, подобна на ОВДП или ХВДП.

Изследвания. Неврографията показва генерализирана, предимно сетивна аксонопатия с липсващи или нискоамплитудни СНАП. Може да се наблюдава леко намаление на амплитудата на СМАП и леко забавяне на скоростите на провеждане по двигателните влакна. При пациентите с некротизиращ васкулит ЕМГ находката е обичайна за този тип мононевропатии. При пациентите с генерализирана сензомоторна полиневропатия се установяват белези на демиелинизация при неврографията.

Лечението е имуносупресивно. Ефективно е при пациенти с невропатия свързана с васкулит. По-слабо ефективно е при при пациенти с генерализирана сетивна или сензомоторна полиневропатия без данни за васкулит. При пациенти с полиневропатия подобна на ОВДП се прилага лечение, както при ОВДП.

Системната склероза (склеродермия) протича с прогресираща фиброза на кожата, гастроинтестиналния тракт, бъбреците и белите дробове.

Невропатия се проявява при 5–14% от пациентите.

Патогенезата на невропатията не е известна, но васкулитната генеза е изключително рядка.

Клинично протича като дистална симетрична, предимно сетивна полиневропатия. Може да протече и като краниална мононевропатия. Най-често се засяга тригеминалния нерв, със сетивни нарушения, дизестезии, болка като електрически ток или боцкания в областта на лицето. По-рядко се засягат VII и IХ краниален нерв.

CREST синдрома (калциноза, феномен на Raynaud, езофагеален дизмотилитет, склеродактилия и телеангиектазии) е ограничена форма на склеродермия. При 1–2% от пациентите са описани множествени мононевропатии. Клиничните, ЕМГ и хистологични симптоми показват данни за некротизиращ васкулит, като причина за невропатията.

Смесеното заболяване на съединителната тъкан (MCTD) е синдром при който се припокриват SLE, склеродермия и полимиозит. Няма детайлно проучване на невропатията. Съобщава се при 10% от пациентите за лека дистална аксонална сензомоторна полиневропатия.


8. Саркоидоза

Представлява мултисистемно грануломатозно заболяване, което засяга черния дроб, слезката, мукозните мембрани, паротидната жлеза, мускулната тъкан, централната и периферна нервна система.

Жените се засягат по-често.

Хистопатология. Основната находка са неказеиращи грануломи в различни тъкани. При засягане на периферните нерви при биопсия на нерв се установява профузна инфилтрация с множество саркоидни туберкули, които засягат всички области на поддържащите нервни структури (ендоневриум, периневриум и епиневриум) и са свързани с лимфоцитен ангиит. Налице е комбинация от аксонална загуба и демиелинизация.

Етиологията не е известна.

Патогенезата на саркоидозата е автоимунна, но патогенетичният механизъм не е добре изяснен. Невропатията може да бъде в резултат на директна компресия, исхемия, комбинация от двата фактора или да се дължи на други неизяснени фактори. Засягането на краниалните нерви и мононевропатиите на периферните нерви вероятно се дължат на директна инвазия и компресия на нерва. Невропатиите, които наподобяват ОВДП и ХВДП се дължат на дифузна инфилтрация на нерва и нервното коренче или на имунологични нарушения свързани със саркоидозата.

Клиничното протичане е много индивидуално и варира от инцидентно установяване при рентгенографии на гръден кош на хилусна аденопатия, до тежки функционални нарушения и смърт. При повечето пациенти се наблюдават неспецифични симптоми, като повишена температура, загуба на тегло и умора. Клинично са налице преходни еритематозни подкожни възли в претибиалната област, придружени от артралгии. Могат да се палпират периферни лимфни възли. Често заболяването започва с остър грануломатозен увеит, който може да прогресира до сериозно нарушение на зрението и слепота. Чести са мукозните лезии в носа и синусите.

При 5% от пациентите се засягат периферната и централната нервна система. В централната нервна система най-често се засягат менингите, хипоталамуса и хипофизата. В периферната нервна система се засягат краниалните и периферните нерви, особено в областта на спиналните коренчета. Често се проявява като пристъпно-ремитентна множествена мононевропатия на краниалните нерви. Всички краниален нерв може да се засегне. Най-често се засяга VII КН, понякога двустранно. Често се засягат II и ХI КН.

При някои пациенти клиничното протичане е подобно на радикулопатия на едно или повече нервни коренчета. При генерализирано засягане на коренчетата симптомите са много подобни на ОВДП или ХВДП. Най-често периферната нервна система се засяга под формата на субклинична множествена мононевропатия, която се установява при неврографско изследване. По-рядко клиничното протичане е под формата на бавно прогресираща първична сетивна, моторна или сензомоторна невропатия.

Изследвания. Неврографията при субклинична невропатия показва липсващ или с намалена амплитуда СНАП в засегнатите нерви. СМАП и скоростите на провеждане по двигателните влакна са в норма. ЕМГ изследването е нормално.

При пациенти със симетрична сензомоторна невропатия СНАП е с намалена амплитуда или липсва. Скоростта на провеждане по сетивните влакна е намалена с 20%. По-голямо забавяне на скоростта има при пациенти с добавена демиелинизация към аксоналната дегенерация. Скоростта на провеждане по двигателните влакна е намалена с 20% в долните крайници. СМАП са с намалена амплитуда или липсват в долните и с нормални параметри в горните крайници. При пациентите с полирадикулопатия СНАП са в норма, за разлика от СМАП. Игленото ЕМГ изследване при пациенти с дълготрайно заболяване и клинично проявена сензомоторна невропатия или полирадикулопатия показва аксонална загуба. Установяват се остри положителни вълни и фибрилации. Продължителността, амплитудата и броя на фазите на акционните потенциали на моторните единици нарастват.

Лечението на невросаркоидозата, засягаща краниалните нерви се провежда успешно с кортикостероиди. При резистентни пациенти се прилагат имуносупресивни медикаменти (cyclosporine). След преустановяване на лечението заболяването рецидивира.


9. Идиопатични периневрити

Периневрита енеспецифична хистологична абнормност, с възпаление и задебеляване на периневриума. Може да се установи при биопсия на нерв при пациенти с невропатии вследствие на diabetes mellitus, заболявания на съединителната тъкан, улцерозен колит, васкулити (включително криоглобулинемия), лимфома и други злокачествени заболявания. Описва се и при пациенти с ОВДП и ХВДП. Тази находка не е свързана с определен тип невропатия. Идиопатични периневрити се установяват като основна хистологична находка и при пациенти без системни заболявания.

Хистопатологично се установява задебеляване и фиброза на периневриума. Хроничните инфилтрати от възпалителни клетки в периневриума са съставени от лимфоцити и макрофаги. Може да се установи леко периваскуларно възпаление и загуба на миелинизирани нервни влакна, вследствие на аксонална дегенерация. Периневрита, задебеления периневриум и загубата на нервни влакна могат да бъдат асиметрични в отделните нервни снопчета, което предполага исхемична увреда.

Патогенезата не е ясна, но вероятно е автоимунна. Дискутира се дали периневрита е отделно заболяване. Периневрита може да увреди периферните нерви посредством исхемия, нарушено хранене и отделяне на токсините от нервните влакна към ендоневриума и обратно, както и посредством директна хуморална или клетъчна автоимунна атака насочена срещу нервните влакна.

Клиничното протичане е вариабилно. При периневрит вследствие на диабет или васкулит се развива множествена мононевропатия, със сетивни нарушения, дизестезии, хиперпатия и мускулна слабост в зоната на инервация на множество засегнати периферни нерви. При други пациенти се развива хронична прогресивна и симетрична двигателна и сетивна загуба, неразличима от ОВДП и ХВДП. При друга група пациенти с идиопатичен периневрит клиничната картина е различна, с мигриращи области от сетивни нарушения, хипестезия, хиперпатия, дизестезии и болка при разтягане на нервните стволове. Симптомът на Tinel е положителен в засегнатите нерви. Тънките сетивни нервни влакна са по-силно засегнати от дебелите. Сухожилните рефлекси и мускулната сила са запазени.

Протичането на заболяването е пристъпно-ремитентно.

Изследвания. Лабораторните изследвания, включително ANA, ESR, чернодробни тестове, електрофореза на серумни протеини и изследвания за васкулит са нормални. Ликворният протеин е нормален при пациенти със сетивна невропатия. Наличието на лабораторни абнормности говори за системно заболяване, като васкулит. Повишен ликворен протеин се установява при пациенти с форми наподобяващи ОВДП и при пациенти с диабет с множествена мононевропатия или лумбосакрална полирадикулоплексопатия.

Неврографски се установяват намалени по амплитуда или липсващи СНАП. Скоростите на провеждане по двигателните влакна и иглената ЕМГ са нормални, освен при пациенти с множествена мононевропатия или радикулоплексопатия с двигателни и сетивни нарушения.

Лечението се провежда с имунотерапия. При пациентите с истински васкулит или ОВДП се провежда имуносупресия, IVIG или плазмафереза. Prednisone повлиява болката при пациенти с идиопатична сетивна невропатия.


10. Хипереозинофилен синдром

Характеризира се с еозинофилия, придружена от различни кожни, сърдечни, хематологични и неврологични нарушения.

Патогенезата е вероятно автоимунна. В заболяването не участва васкулитен компонент, освен в кожните промени. Нарушената функция на множество органи се свързва с еозинофилия и някои разпадни продукти на еозинофилите.

Клинично невропатия се проявява при 6–14% от пациентите. Протича като генерализирана полиневропатия или множествена мононевропатия. При някои пациенти се проявява и възпалителна миопатия.

Неврографските промени са характерни за аксонална сензомоторна невропатия.


11. Синдром на Isaacs

Известен е още като невромиотония или синдром на продължителна активност на мускулните влакна. По-често е спорадичен, отколкото наследствен.

Етиологията е паранеопластична при злокачествено заболяване. При някои пациенти с придобитата форма се установяват автоантитела срещу волтажно зависимите K канали в периферните нерви. Мутации в тези канали се установяват при пациенти с наследствена епизодична атаксия, при които също има генерализирана миокимия.

Клинично се проявява с мускулни съкращения (миокимия) в покой, мускулни крампи и повишен мускулен тонус, които се засилват след движение и ексцесивно изпотяване. Може да има или не симптоми на невропатия. Придобитата форма може да придружава други автоимунни заболявания, като myasthenia gravis и ХВДП, тимом и рак (лимфома и дребноклетъчен белодробен карцином).


Фиг. 1. Алгоритъм за диагностика на имунно медиирани полиневропатии.





Фиг. 2. Алгоритъм за лечение на имунно медиирани полиневропатии






Источник: bgconv.com
Просмотров: 852 | Добавил: nforeas | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Форма входа

Поиск

Календарь
«  Январь 2014  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
  12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
2728293031

Архив записей

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz


  • Copyright MyCorp © 2016
    Бесплатный хостинг uCoz